ABSTRACT
Resumen: El síndrome hemofagocítico es una enfermedad infrecuente y de alta mortalidad. El término hemofagocitosis describe la presencia de macrófagos activados que incorporan dentro de su citoplasma eritrocitos, leucocitos y plaquetas. Cuando esto ocurre en el contexto de una respuesta inmune exagerada e ineficaz, se denomina síndrome hemofagocítico. Se clasifica en primario cuando se asocia a alteraciones genéticas generalmente hereditarias, y secundario, más frecuente en adultos, cuando se desencadena por alguna enfermedad o condición subyacente. El diagnóstico requiere de un alto grado de sospecha y se realiza según criterios diagnósticos establecidos, siendo la sepsis el principal diagnóstico diferencial. Se comentan dos casos de hombres jóvenes con infección por virus de la inmunodeficiencia humana en estadío avanzado, que se presentan con fiebre y fallo multiorgánico, en los que se hace el diagnóstico de síndrome hemofagocítico secundario.
Abstract: The hemophagocytic syndrome is an infrequent and fatal disease. The concept of hemophagocytosis describes the presence of activated macrophages that incorporate within their cytoplasms erythrocytes, leukocytes and platelets. When it occurs in the context of an exaggerated and inefficient immune response, it is called hemophagocytic syndrome. It is classified in primary when it is associated with genetic alterations generally hereditary, and secondary, more frequent in adults, when it is triggered by a disease or an underlying condition. The diagnosis requires a high grade of suspicion and is based on established diagnostic criteria, being sepsis the main differential diagnosis. We present two cases of young men with advanced infection by the human immunodeficiency virus, who developed fever and multiorgan failure, arriving at the diagnosis of secondary hemophagocytic syndrome.
Resumo: A síndrome hemofagocítica é uma doença rara e com alta mortalidade. O termo hemofagocitose descreve a presença de macrófagos ativados que incorporam eritrócitos, leucócitos e plaquetas em seu citoplasma. Quando ocorre no contexto de uma resposta imune exagerada e ineficaz, é chamada de síndrome hemofagocítica. É classificada como primária quando é associada a alterações genéticas geralmente hereditárias, e secundária quando é desencadeada por uma doença ou condição de base, mais frequente em adultos. O diagnóstico exige alto grau de suspeita e é feito de acordo a critérios com diagnósticos estabelecidos, sendo a sepse o principal diagnóstico diferencial. São discutidos dois casos de homens jovens com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana em estágio avançado, apresentando febre e falência de múltiplos órgãos, fazendo o diagnóstico de síndrome hemofagocítica secundária.